中新网广州7月27日电(记者蔡敏婕)在大众熟知的高血脂人群中，就藏着心血管领域的代表性罕见病——家族性乳糜微粒血症综合征(FCS)：患者不仅甘油三酯长期处于极高水平，还面临急性胰腺炎重症发作的致命威胁，常规的降脂药物对该病患者基本无效。家族性乳糜微粒血症的发病与脂蛋白脂酶功能缺陷相关。“通俗来讲，脂蛋白脂酶专门负责正常代谢甘油三酯，但是家族性乳糜微粒血症患者的这种酶存在功能缺陷，导致患者甘油三酯水平过高，使血液呈现出像奶茶一样的乳白色。”广东省人民医院心血管内科主任、广东省医学会心血管病学分会主任委员荆志成26日表示，家族性乳糜微粒血症患者最容易反复发生、也是最凶险的并发症是急性胰腺炎。临床数据显示，约有84%至94%的家族性乳糜微粒血症患者会发生急性胰腺炎，平均每年发作2.5次。不少患者因此反复入院，严重时甚至要转入ICU救治，重症急性胰腺炎患者的病死率高达50%，平均每次治疗费用可达8.2万元。在临床一线治疗中，家族性乳糜微粒血症综合征给患者带来的影响更为具体可感。广东省人民医院主任医师刘勇表示，反复急性胰腺炎带来的持续性炎症刺激，也是促进胰腺癌变的风险因素。刘勇称，对于这个疾病，常规降脂药物收效小，临床医生只能反复叮嘱患者严格执行极低脂饮食，但这种近乎苛刻的饮食控制不仅严重拉低生活质量，也无法从根本上避免胰腺炎发作。很多患者看似病情平稳，实则随时可能因为一次不经意的饮食诱发急症，始终笼罩在疾病的阴影之下。随着国家罕见病诊疗保障体系逐步完善，罕见病药物审评审批加码提速，获批用于家族性乳糜微粒血症综合征的创新治疗药物26日起在广东可及，打破该病百年以来“无药可用”的诊疗困境，临床研究数据显示，患者持续治疗10个月后，空腹甘油三酯水平可下降86%，急性胰腺炎的复发风险下降83%。在早筛早诊层面，家族性乳糜微粒血症综合征的临床识别并不复杂。荆志成称，临床中家族性乳糜微粒血症综合征的诊断有可依据的标准：只要患者空腹甘油三酯≥10mmol/L，同时满足任意一项高危线索，例如家族性乳糜微粒血症综合征相关基因检测阳性、高甘油三酯血症性胰腺炎家族史、青少年胰腺炎病史或成年高甘油三酯血症性胰腺炎病史、不明原因反复腹痛住院病史，即可诊断为家族性乳糜微粒血症综合征。(完)甘肃渭源山洪已致10人遇难23人受伤
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新疆机场集团总经理吕辉斌表示，国泰航空开通乌鲁木齐至香港航线，标志着乌鲁木齐天山国际机场的航线网络又一次升级，满足了新疆及周边地区旅客日益增长的出行需求，不仅提升了乌鲁木齐机场的国际化水平，也将进一步增强新疆的区位优势和影响力，共同助力打造乌鲁木齐成为连接亚欧区域门户复合型国际航空枢纽目标。
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陈玉祥严重违反党的组织纪律、廉洁纪律、工作纪律和生活纪律，构成严重职务违法并涉嫌受贿犯罪，且在党的十八大后不收敛、不收手，性质严重，影响恶劣，应予严肃处理。依据《中国共产党纪律处分条例》《中华人民共和国监察法》《中华人民共和国公职人员政务处分法》等有关规定，经中央纪委常委会会议研究并报中共中央批准，决定给予陈玉祥开除党籍处分；由国家监委给予其开除公职处分；收缴其违纪违法所得；将其涉嫌犯罪问题移送检察机关依法审查起诉，所涉财物一并移送。
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最近两起企业补税事件引起市场关注。一是湖北枝江酒业股份有限公司被要求补税8500万元，因这笔税款被追溯至1994年，使得税务“倒查30年”成为舆论焦点。二是宁波博汇化工科技股份有限公司3月份收到当地税务要求补税5亿元的通知，最近企业宣布停产。上述两起事件，引起了一些企业人士的担忧。这些担忧包括是否存在全国性查税，不少企业担忧如果倒查多年需要补税，这对于经营困难的当下无疑是“雪上加霜”。跟多位省级、市级税务人士交流得知，目前并没有全国性查税部署。一些地方根据当地税收大数据风险提示等对个别企业查税，是日常工作，也是税务部门正常履职。毕竟税务部门主要负责税收、社会保险费和有关非税收入的征收管理，发现偷逃税、少缴税行为，理应依法制止，否则就是渎职。（第一财经）
连日来，受高温少雨天气影响，黄河流域甘肃、内蒙古、山西、陕西、河南、山东等省（区）出现不同程度的旱情。针对流域相关省（区）旱情，黄河防总和水利部黄河水利委员会（简称黄委）第一时间分别启动抗旱四级响应和干旱防御Ⅳ级应急响应；自6月14日17时起，针对河南省启动干旱防御Ⅲ级应急响应；要求各相关单位落实落细各项抗旱保供水措施，做好旱情持续或进一步发展的应对准备。
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- 中新社海口6月8日电(记者王晓斌)6月8日在 国泰航空之前已在内地开通19个航点，但这次格外用心，为乌鲁木齐航线专门投放了配备可全平躺商务舱座椅的A330-300宽体机，在机载娱乐系统加入了《我的阿勒泰》，商务舱酒单上还出现了新疆产的红酒。
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西安咸阳机场T5，与北京大兴机场、成都天府机场航站楼面积相当。三座机场中规模最小的兰州中川机场T3，面积也相当于上海虹桥机场两座航站楼之和。
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据英国政府13日发表声明称：“今天的行动包括英国首次针对俄罗斯总统‘影子舰队’中的船只实施制裁，俄罗斯利用这些船只规避英国和七国集团（G7）的制裁，并继续不受限制地进行石油贸易。”这些新制裁还针对俄罗斯军方的弹药、机床、微电子和物流供应商，包括位于中国、以色列、吉尔吉斯斯坦和俄罗斯的实体。声明写道，英国首相苏纳克在意大利参加G7峰会时宣布了这些新的制裁措施，“这将削弱俄罗斯为其战争机器提供资金和装备的能力”。
据介绍，全省夏收工作6月7日基本结束，夏粮丰收已成定局。夏播工作从5月28日大面积展开，截至6月13日，已播种面积7915.2万亩，夏播工作大头落地。初步统计，目前全省因旱不能播种面积323万亩，若未来持续无有效降水，夏播进度将会进一步放慢。
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上述两起事件，引起了一些企业人士的担忧。这些担忧包括是否存在全国性查税，不少企业担忧如果倒查多年需要补税，这对于经营困难的当下无疑是“雪上加霜”。
